自体干细胞移植治疗以Castleman病为表现的POEMS综合征1例报道并文献复习

目的 研究以Castleman病为表现的POEMS综合征,提高对此类疾病诊治的认识.方法 选取徐州医科大学附属医院血液科收治的 1 例Castleman病伴POEMS综合征患者,对其临床资料进行分析,并复习国内外相关文献.结果 患者 2015 年 6 月因"淋巴结肿大半年"至徐州医科大学附属医院血液科门诊就诊.行颈部淋巴结穿刺活检病理诊断为Castleman病(浆细胞型).PET/CT结果示:符合Castleman病表现,淋巴瘤不除外.于外院查血清M蛋白测定:IgA λ型M蛋白阳性血清游离轻链-λ(sFLC-λ)40.1 mg/L,sFLC-κ 101.0 mg/L;可溶性蛋白电泳(SPE):M蛋白%4.5%,β-2 微球蛋白 10.1%,白蛋白 51.7%;Ig3 项:IgA 10.67 g/L;结合此前淋巴结活检结果及相关临床表进而诊断为POEMS综合征.于 2018 年 11 月行自体干细胞移植,移植后定期随访复查 3年余,虽部分肿大淋巴结无法缓解,但无POEMS综合征相关症状,体检及实验室检查未见特殊异常.结论 Cas-tleman病及POEMS综合征均为罕见病,临床上容易误诊漏诊,同时罹患Castleman病与POEMS综合征的病例十分罕见,对于其中的关联、发病机制、预后影响因素仍不明了,有待进一步更深层次的研究.