炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理特征与鉴别诊断

目的 探讨炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的病理组织学特征、诊断要点与鉴别诊断.方法 对杨凌示范区医院和西安交通大学第一附属医院病理科2013年2月至2018年2月确诊的15例IMT的临床资料、病理特点进行回顾性分析,行免疫组化染色,采用荧光原位杂交技术(FISH)检测间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因易位,并复习相关文献.结果 15例IMT中,女性8例,男性7例.发病年龄16～72岁,平均年龄(42.20±18.19)岁.发生于肺8例,大网膜及肠系膜5例,腹膜后1例,后纵隔1例.5例胸痛,其中1例伴呼吸困难;7例可触及包块伴随腹痛、消化不良;3例实验室检查出现贫血、血沉加快;2例无任何临床症状.镜检为肿瘤由增生的胖梭形纤维母/肌纤维母细胞组成,呈束状或漩涡状排列,间质内伴有大量炎细胞浸润,部分间质呈黏液水肿样或不同程度的胶原化.免疫组化肿瘤细胞表达ALK(15例中8例表达)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、vimentin,部分表达广谱角蛋白(CK)、desmin,而CD117、S-100均阴性,1例腹部IMT表达P53,Ki-67阳性细胞指数均<10％.8例检测出ALK基因易位,7例未检测出ALK基因易位.结论 IMT是一种少见的低度恶性软组织肿瘤,因其形态温和、大量炎细胞浸润而易被误诊,诊断需结合病理组织学特征及免疫组化标记,必要时进行基因检测,且要与其他肿瘤性及炎性病变相鉴别.