艾替班特救治遗传性血管性水肿喉部发作1例及急救流程构想

遗传性血管性水肿（hereditary angioedema，HAE）是一种罕见的常染色体显性遗传病，患病率约1.5/10万 [1]。HAE的病理生理是由于患者体内的C1酯酶抑制物（C1-INH）缺乏或功能异常，导致激肽释放酶激活失控，从而使血管活性肽缓激肽的生成增加 [2,3]。当大量的缓激肽与相应的受体结合后，就会在局部出现水肿和疼痛的症状。HAE在临床上以反复发作的皮肤和黏膜下水肿为特征 [4]，常累及的部位是面部、四肢、胃肠道、生殖器以及咽喉。其中咽喉部的发作最为凶险，可能导致患者窒息死亡，是HAE患者死亡的最主要原因。醋酸艾替班特（飞泽优），作为一种缓激肽B2受体拮抗剂，是目前国内唯一的HAE急性发作救治药物，可快速缓解症状，缩短发作时间 [5,6]。本研究报道一例HAE喉部水肿急性发作的患者，在过敏科、急诊科、耳鼻咽喉科等多学科团队诊治下，及时获得艾特班特治疗，迅速缓解症状，成功避免气管切开，挽救生命的经验分享。