获得性噬血细胞综合征临床特征及预后研究

目的 探讨成人获得性噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及早期死亡预后因素.方法 回顾性分析45例成人获得性HPS患者的潜在诱因、临床表现、实验室检查,治疗选择和转归,并对早期死亡的危险因素进行分析.结果 获得性HPS最常见诱因为肿瘤、感染,临床表现无特异性,91.11％的患者早期即出现肝功能异常,通过针对噬血及病因的治疗,28例患者(62.22％)好转,其中11例在中位随访7.8个月后仍存活.30 d死亡率为37.78％,危险因素分析表明高龄、弥散性血管内凝血(DIC)、肌酐(Cr)升高与30 d死亡有关.结论 成人获得性HPS以肿瘤多见,对于临床上出现高热、脾大、铁蛋白高及早期肝损的患者需考虑该病可能,针对高龄、DIC、Cr升高的HPS患者应高度重视.