How Do I Treat an Hemophagocytic Syndrome

Le syndrome hemophagocytaire, classiquement appele syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une pathologie grave, menacant le pronostic vital, qui necessite d’etre reconnue rapidement. Il se caracterise par l’association d’une fievre, une alteration profonde de l’etat general, une organomegalie, une pancytopenie, une hypofibrinogenemie contrastant avec le syndrome inflammatoire febrile, une hypertriglyceridemie et une hyperferritinemie. Il existe typiquement sur le frottis medullaire des images de macrophages phagocytant des elements figures du sang. Le syndrome hemophagocytaire resulte de la secretion de grandes quantites d’interferon γ, de tumor necrosis factor α (TNFα) et de cytokines pro-inflammatoires par les cellules lymphoides et les monocytes-macrophages. Il peut etre la consequence d’un deficit de la fonction de cytotoxicite des cellules natural killer (NK) et des lymphocytes T CD8+ dans le cadre d’un deficit immunitaire hereditaire, ou s’associer a des pathologies (syndrome hemophagocytaire secondaire) comme une infection par le VIH ou le virus d’Epstein-Barr, une maladie systemique, une pathologie maligne ou un traitement immunosuppresseur qui ont en commun, pour la plupart, de s’associer a une dysfonction du systeme immunitaire. Les criteres diagnostiques du syndrome hemophagocytaires ne sont pas specifiques, ce qui souligne l’interet de scores diagnostiques d’utilisation simple. Le traitement du syndrome hemophagocytaire repose sur des perfusions d’etoposide, qui doivent s’associer a la prise en charge d’une pathologie associee, ainsi qu’a une prise en charge des defaillances d’organe en unite de soins intensifs. Malgre une prise en charge optimale, le pronostic reste reserve, en particulier pour les formes associees a une hemopathie lymphoide.