Enfermedad Relacionada Con IgG4

La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una enfermedad sistémica reconocida. Se describió tras observarse que pacientes diagnosticados de pancreatitis autoinmune mostraban signos de enfermedad extrapancreática. La clínica de estos pacientes es subaguda y se manifiesta por aparición de lesiones seudotumorales, o tumores inflamatorios o fibrosos. En ocasiones, puede ser grave, como en el caso de pacientes con colangitis o vasculitis de gran vaso. Los criterios diagnósticos incluyen, entre otros, elevación sérica del valor de IgG4 o parámetros histológicos. La 18F-FDG-PET/TC es útil en el diagnóstico inicial, guía de biopsia, así como en la valoración de respuesta a la terapia. Habitualmente, responde al tratamiento con corticoides.