人类免疫缺陷病毒阴性的阴道残端浆母细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:浆母细胞淋巴瘤(PBL)为罕见的、侵袭性极强的B细胞淋巴瘤,好发于HIV阳性患者的口腔,本文报道了目前国内外首例HIV阴性的原发于阴道残端的PBL,并通过文献复习总结了PBL的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法:回顾分析该病例的临床病理学资料,并结合国内外相关文献进行讨论.结果:该患者诊断明确,HIV阴性,以阴道残端起病,免疫组化示MUM-1阳性,不表达CD20、CD79a和PAX-5,Ki-67阳性率73％.EBER原位杂交阴性.分子学诊断结果示:样品免疫球蛋白基因发生克隆性重排,未检到TCR基因克隆性重排.CHOP样方案疗效不佳,部分缓解后疾病快速进展.该患者从确诊至死亡时间为10.3个月.结论:PBL罕见,病情进展迅速,预后差,生存期短,在进行阴道残端肿瘤的诊断及鉴别诊断时,阴道残端PBL应纳入鉴别范围.