特发性肺纤维化急性加重3例临床分析

目的 提高对特发性肺纤维化急性加重(AEIPF)的临床认识,探讨其临床特点、诊断、治疗与预后.方法 分析南京大学医学院附属鼓楼医院2010年9月至2013年11月收治的3例AEIPF患者的临床资料,并复习相关文献. 结果 3例均为老年患者,男1例,女2例.均在无明确诱因的情况下1月内病情突然恶化,出现进行性的呼吸困难和严重的低氧血症.胸部高分辨率CT (HRCT)均表现为在原有特发性肺纤维化条索影和网格影、蜂窝肺的基础上出现新的磨玻璃影.接受激素冲击治疗后2例患者呼吸困难症状明显缓解,肺部磨玻璃影较前减少.1例患者胸部HRCT示磨玻璃影改变不明显,尽管使用有创性机械通气,仍死于呼吸衰竭. 结论 特发性肺纤维化患者可在无诱因下出现急性加重,AEIPF进展快,病死率高.糖皮质激素冲击治疗对部分患者有效.