中国异位垂体瘤发生状况及特征

目的 通过对2015前发表的中国异位垂体腺瘤(ectopic pituitary adenomas,EPAs)进行检索、汇总和分析,以了解我国该疾病的发生状况和临床特征.方法 对主要中英文医学文献数据库和会议文献进行系统全面的检索,限定对中国作者报道(英文或汉文)且发生在中国的异位垂体腺瘤进行统计、汇总、归类和分析.结果 ①在查找到的直接相关中文文献86篇和英文文献27篇中,去除内容互有重叠的病例,共检索出73例异位垂体腺瘤.资料完整的70例中,男31例,44.29％;女39例,55.71％,男:女比例1∶1.3.按发生部位出现的频度,由高及低依次为蝶窦(31例,42.47％)、鼻咽部(7例,9.59％)、鞍上(7例,9.59％)、斜坡(5例,6.85％),其次为第三脑室、蝶窦/斜坡、鼻腔、大脑颞叶各4.11％.按肿瘤的功能性质分类,其发生比率由高低顺序排列依次为泌乳素瘤(prolactin adenoma,PRL-ma)(21例,28.77％)、无功能瘤(non function adenoma,NF-ma) (21例,28.77％)、促肾上腺皮质激素瘤(adrenocorticotropic hormone adenoma,ACTH-ma)(15例,20.55％)、生长激素瘤(growth hormone adenoma,GH-ma)(10例,13.70％)、促甲状腺激素瘤(thyroid stimulating hormoneproducing adenoma,TSH-ma)(2例,2.74％)和卵泡刺激素瘤(follicle stimulating hormone adenoma,FSH-ma)(1例,1.37％).另有因资料欠缺,性质不明者3例.发生率最高者为PRL瘤和无功能瘤,此与国外报道的以ACTH发生率为最高有所不同.另有松果体区和咽旁间隙各1例尚未见报道.(②除外3例资料不全者,70例EPA中,伴发空泡蝶鞍者15例,占21.43％.其中由蝶窦伴发者11例,达73.33％;斜坡3例,占20％;2者合计占93.33％.③69例EPAs在论文中对肿瘤是否具有侵袭性有描述,有明显侵袭性者29例,占42.03％,其中包括1例垂体腺癌,占1.45％.④全部病例均以手术作为首选,部分病例接受了放疗或药物治疗.结论 EPA是极其罕见的,到2015年末中国报道的总例数仅73例,最常见的发生部位位于中线区域的蝶窦、鞍上和鼻咽部.最常见的瘤体性质与原位垂体腺瘤一样,仍为PRL-ma和NF-ma.EPA中有42.03％的腺瘤具有侵袭性.EPA的治疗首选手术切除,部分病例可综合采取放疗和药物疗法等.