Ⅳ期腺泡状软组织肉瘤的治疗和预后分析

目的 分析Ⅳ期腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的临床特点、治疗方法和预后.方法 回顾性分析21例Ⅳ期ASPS患者的临床病理特征、治疗方法和随访结果.21例患者中,男11例,女10例;年龄26～ 57岁,平均37.0岁.所有患者均发生转移,其中多发肺转移9例,多发肺、脑转移3例,多发脑转移2例,多发肺、骨转移2例,单发肺转移2例,单发骨转移1例,单发脑转移1例,单发软组织转移1例.8例患者行手术治疗,其中原发和(或)转移肿瘤全部切除5例,原发肿瘤姑息性手术3例.全组患者均接受化疗,其中CAVD方案化疗7例,MAID方案化疗14例.1例单发骨转移患者术后行放射治疗,6例脑转移患者均行全颅脑放射治疗.结果 8例接受手术治疗的患者,伤口均为一期愈合,手术切缘病理检查结果为R07例,R21例.1例单发脑转移患者术后复发.全组患者的化疗毒副反应均可耐受,化疗后稳定(SD)17例,进展(PD)4例,疾病控制率(DCR)为81.0％.其中接受CAVD方案治疗患者的DCR为85.7％,接受MAID方案治疗患者的DCR为78.6％,差异无统计学意义(P =0.862).全组患者随访8～86个月,平均32.4个月.全组患者的中位生存时间为32.6个月,2年和5年生存率分别为55.1％和21.8％.肿瘤完全切除患者与姑息手术和未手术患者的中位生存时间和中位无疾病进展时间的差异均有统计学意义(P =0.048和P=0.029).接受CAVD方案与MAID方案化疗患者的中位生存时间和中位无疾病进展时间的差异均无统计学意义(均P＞0.05).脑转移患者与无脑转移患者的中位生存时间和中位无疾病进展时间的差异均有统计学意义(P =0.001和P=0.002).结论 ASPS的恶性程度较高,临床少见,Ⅳ期ASPS预后较差.手术能否彻底切除全部肿瘤是治疗Ⅳ期ASPS成败的关键,肿瘤转移的部位及数量是影响预后的重要因素.但放、化疗对ASPS的疗效尚需进一步研究.