以分泌性中耳炎为首发症状的肉芽肿性多血管炎的临床分析

目的 分析以分泌性中耳炎为首发症状的肉芽肿性多血管炎的临床特征及误诊原因,探讨其早期诊断及治疗方法 .方法回顾性分析2例以分泌性中耳炎为首发症状的肉芽肿性多血管炎患者的临床表现、疾病的迁延、诊治经过及预后.结果 2例患者均以分泌性中耳炎为首发症状,首次就诊时仅表现为听力下降、耳鸣及耳闷;查体见鼓膜完整,充血、增厚;纯音测听示传导性或混合性听力下降;患耳鼓室导抗图为B型;颞骨CT可见中耳及乳突内低密度影,无明确骨质破坏.按分泌性中耳炎治疗后,患者症状无明显缓解,且逐渐出现其它系统及全身症状.通过抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophilog toplasinic antibodies,ANCA)检测及组织病理学检查,2例患者均确诊为肉芽肿性多血管炎,给予糖皮质激素及环磷酰胺联合治疗.病例1患者治疗后存活14个月,病例2患者确诊并治疗9个月,目前仍于当地医院规律治疗中.结论 以分泌性中耳炎为首发症状的肉芽肿性多血管炎症状缺乏特异性,故易误诊、漏诊;ANCA检测和组织病理学检查是确诊依据;规范化的糖皮质激素联合环磷酰胺治疗有显著疗效,可改善该病患者的预后,提高生存率.