IgG4相关性肾病研究进展

IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一种免疫介导的炎性纤维化性疾病，主要病理学特征为受累组织中有大量 IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化、伴或不伴有血清 IgG4水平升高。 IgG4-RD 作为一种全身性疾病，可累及胰腺、胆道、涎腺、泪腺、肺、肝脏、肾脏、淋巴结等多个器官组织[1]。其中肾脏受累时被称为IgG4相关性肾病（IgG4-related kidney disease， IgG4-RKD），主要包括 IgG4相关性肾小管肾间质肾炎（IgG4-related tubulointerstitial nephritis ，IgG4-related TIN）和继发于 IgG4相关性疾病的膜性肾病（membranous glomerulonephropathy ，MGN）。 IgG4-RKD 于2004年作为自身免疫性胰腺炎的器官外表现被国外首次报道[2]，国内研究相对较晚，2011年开始陆续出现病例报告。其发病机制尚不完全清楚，目前的研究表明IgG4-RD的发病机制与两条平行的途径有关：极化的CD4＋T 细胞活化巨噬细胞、肌成纤维细胞、成纤维细胞等固有免疫细胞，从而导致纤维化的产生；分泌IgG4的成浆细胞、浆细胞、IgG4抗体聚集起到抑制免疫负反馈的作用，但其中的具体环节有待进一步研究[3]。 IgG4-RKD 临床表现、血清学、影像学及组织病理有一定特点，早期治疗有助于阻止肾功能的进一步恶化。本文就IgG4相关性肾病的相关研究进展作一综述，以便能进一步认识该病、减少漏诊误诊。