232例自身免疫性肝病患者合并其他自身免疫病情况及预后分析

目的 研究原发性胆汁性肝硬化(PBC)、自身免疫性肝炎(AIH)、原发性硬化性胆管炎(PSC)患者中出现其他自身免疫病的比例,并探讨其对预后的影响.方法 收集1994年1月至2014年3月各专科收治的全部自身免疫性肝病(AILD)患者资料共232例,分析对比PBC、AIH和PSC患者合并其他自身免疫病的种类和例数.使用Cox回归模型分析合并其他自身免疫病对AILD预后的影响.结果 232例AILD患者中,PBC患者135例,其中合并干燥综合征(SS) 64例,系统性红斑狼疮(SLE)7例,类风湿关节炎(RA)7例,系统性硬化症(SSc)9例,多发性肌炎(PM)和(或)皮肌炎3例,CD 1例;AIH患者55例,其中合并SS 19例,SLE 10例,RA 1例,SSc 2例,PM和(或)皮肌炎2例;PSC患者24例,其中合并UC 7例,CD 1例,RA 1例;PBC AIH重叠综合征患者18例,其中合并SS 5例,RA1例.调整性别、年龄、病程及药物干预等因素后发现,相比单纯PBC患者,PBC合并SS发生肺间质纤维化的风险明显增加(OR=34.0,95％CI:8.9～130.1).合并其他自身免疫病并未显著影响AILD的预后,包括死亡、肝移植,及肝硬化并发症.结论 AILD合并其他自身免疫病,如SS、SLE、SSc、RA等较为常见.PBC合并SS是发生肺间质纤维化的危险因素,合并其他自身免疫病不独立影响AILD的预后.