Myopathie nécrosante auto-immune à anticorps anti-HMGCR induite par les statines et révélée par un tableau évocateur de dermatomyosite

Les myopathies nécrosantes auto-immunes (MNAI) induites par les statines ont été récemment individualisées. Nous rapportons le troisième cas de MNAI se présentant avec une éruption cutanée évocatrice de dermatomyosite (DM). Une femme de 61 ans présentait une éruption cutanée des régions photoexposées touchant le visage, le décolleté et le dos des mains, associée à une faiblesse musculaire proximale bilatérale. Un traitement par rosuvastatine avait été introduit 8 mois auparavant. Le taux de créatinine phosphokinase (CPK) était augmenté. L’histologie cutanée était compatible avec un lupus ou une dermatomyosite (DM). L’histologie musculaire montrait des fibres musculaires nécrosées avec des zones de régénération, sans inflammation ni atrophie périfasciculaire. Les anticorps anti-3-hydroxy-3-méthylglutaryl-coenzyme A réductase (HMGCR) étaient présents au taux de1658 UA/ml (normale < 13,0 UA/mL). Le diagnostic de MNAI était retenu. La MNAI est une myopathie auto-immune caractérisée par une faiblesse musculaire proximale bilatérale et symétrique. Les anticorps anti-HMGCR, connus depuis 2011, sont spécifiques de la MNAI. Peu de signes extra-musculaires ont été décrits. Nous rapportons ici la troisième description d’éruption cutanée évoquant une DM survenant au cours d’une MNAI induite par les statines. Dans notre cas, l’éruption cutanée était évocatrice de connectivite et le diagnostic a été porté sur les résultats immunologiques et la biopsie musculaire. La MNAI avec présentation cutanée est une entité rare. Les dermatologues doivent pouvoir évoquer le diagnostic devant un tableau de « pseudo-dermatomyosite », arrêter les statines le cas échéant et poursuivre les investigations avec la biopsie musculaire et les explorations immunologiques. Statin-induced necrotizing autoimmune myopathy (NAM) has been recently characterized. Herein we report an accurate description of the clinical and histological characteristics of cutaneous rash associated with NAM. A 61-year-old woman presented a skin rash involving the face, the chest and the back of the hands with heliotropic distribution coupled with proximal symmetrical muscle weakness. Rosuvastatin had been introduced 8 months earlier. Creatinine kinase levels were dramatically raised. Screening for lupus and dermatomyositis antibodies were negative. The cutaneous histology was consistent with neutrophilic lupus while a muscle biopsy revealed no inflammation but showed necrotic and regenerative myofibres. Finally, antibodies directed against 3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase (HMGCR) were found at high levels (1658 UA/ml vs. normal < 13.0 UA/ml), resulting in diagnosis of necrotizing autoimmune myopathy (NAM). Intensive immunosuppressive therapy resulted in excellent improvement. NAM is a severe acquired autoimmune myopathy characterised by severe proximal weakness and specific positive antibodies (anti-HMGCR or anti-signal recognition particle). It is classically associated with statin use. Some extra-muscular symptoms have been described in previous studies. We report the third accurate description of cutaneous rash associated with statin-induced NAM involving HMGCR antibodies. The skin rash was evocative of connective tissue disease and our diagnosis was based on immunology and muscle histology. Dermatologists must be able to recognise this rare entity of “pseudo-dermatomyositis” and then discontinue statin intake if present and carry out further investigations consisting of muscle biopsy and serological tests.