Pneumopathie Interstitielle Rapidement Progressive Compliquant Une Dermatomyosite Amyopathique : Association Rare D’auto-Anticorps Anti-Mda-5 Et Anti-Sae

Les dermatomyosites compliquées de pneumopathies interstitielles rapidement progressives sont rares et sont souvent associées à une catégorie spécifique d’auto-anticorps des myosites dont font partie les anticorps anti-MDA-5. La présence d’un de ces auto-anticorps est habituellement totalement exclusive. Nous rapportons ici le cas d’une dermatomyosite amyopathique associée à une pneumopathie interstitielle diffuse rapidement progressive, révélée par une alopécie et caractérisée par la présence simultanée d’auto-anticorps anti-MDA-5 et anti-SAE. Une patiente de 63 ans est adressée en consultation de dermatologie pour un bilan d’alopécie centrale non peladique évoluant depuis 5 mois. L’examen physique révèle également la présence d’un érythème palmaire bilatéral et un érythème des sourcils. La biopsie du cuir chevelu met en évidence un infiltrat inflammatoire péri-lymphocytaire associée à une discrète dermite de l’interface en surface compatible avec un lupus. Le bilan auto-immun (AAN, ANCA, FR) est négatif et une première recherche d’auto-anticorps spécifiques des myosites (dont anti-J-O1, EJ, OJ, PL7, PL12, Mi2, Ku, SRP, Scl-70 et anti-PM/Slc) s’avère également négative. Parallèlement à cette prise en charge, la patiente est hospitalisée pour un tableau de pneumopathie infectieuse liée à l’inhalation de poussières émanant d’une volière. Le scanner thoracique met en évidence des lésions de pneumopathie interstitielle bilatérale avec condensation pulmonaires des deux bases compatible avec une psittacose. Une partie des lésions régresse sous antibiothérapie. Une semaine après la fin de ce traitement, le tableau clinique se complète par l’apparition d’arthromylagies et de troubles de la marche sans déficit moteur. L’électromyogramme est normal et l’IRM des quadriceps ne montre aucun signe de myopathie et aucun signe d’atrophie musculaire. Les CPK et la ferritinémie sont normales. Une corticothérapie est débutée à la posologie d’1 mg/kg/j avec une nette amélioration puis la dyspnée s’aggrave brutalement au palier de 20 mg nécessitant un transfert en réanimation. La fibroscopie bronchique et la biopsie pulmonaire n’ont pas pu être réalisées en raison de l’aggravation rapide de l’état clinique. La recherche d’auto-anticorps « rares » des myosites reviendra finalement positive pour les auto-anticorps anti-MDA-5 et anti-SAE1 (anti-small ubiquitin-like modifier activating enzyme). L’introduction rapide de cyclophosphamide n’a cependant pas réussi à freiner l’évolution défavorable. La dermatomyosite associée aux auto-anticorps anti-MDA5 (anti-melanoma differenciation-associated protein 5) reste un challenge diagnostique de part la rapidité et la gravité de l’atteinte pulmonaire mais aussi à cause du polymorphisme des présentations cliniques qui contrastent avec une faible expression musculaire. Les « nouveaux » auto-anticorps ne font pas encore partie du bilan de dépistage de première intention lors des suspicions des dermatomyosites mais toute présentation clinique atypique doit être signalée au laboratoire d’immunologie. Dans ces situations, une recherche précoce se révéler être d’une aide précieuse, notamment lorsque l’atteinte pulmonaire gouverne l’évolution de la maladie. Alors que les myosites de chevauchement, sont connues lors d’association des myosites à d’autres maladies autoimmunes, la présence de plusieurs auto-anticorps spécifiques des myosites suggère la possibilité de syndrômes de chevauchement au sein même du groupe des dermatomyosites.