原发性颅内滑膜肉瘤1例报道及文献复习

目的研究原发性颅内滑膜肉瘤的临床表现、病理、治疗与预后的特点。方法回顾性分析1例原发性颅内滑膜肉瘤11岁患儿的临床资料、影像学表现、病理、治疗和预后。结果 CT检查示右颞枕大片混杂密度影,肿瘤大小为3.5 cm×3.0 cm×2.0 cm。接受右颞枕叶肿瘤根治性切除术,术后病理示镜下小圆核瘤细胞呈片巢状或围绕血管密集排列,细胞异型,可见核分裂相,部分区域见胶原纤维增生,部分区域黏液变性;免疫组化染色示CK(部分+)、Vim(部分+)、Syn(+)、EMA(-/+)、CK7(-)、CK19(+)、INI-1(+)、AFP(-)、Oct-4(-)、Des(-),GFAP(-),CD99(-),CgA(-),PLAP(-),NF(-)、CD117(-/+),MIB-1 10%,诊断为(右颞枕叶)间叶组织来源的恶性肿瘤——滑膜肉瘤。术后在当地医院行放射治疗,总剂量为50 Gy,共25次。术后11个月复查头颅MRI见肿瘤复发累及右侧小脑半球。结论原发性颅内滑膜肉瘤是一种非常罕见的恶性肿瘤,目前采用手术切除肿瘤结合术后放、化疗的方案,但预后不良。