Progressive systemische Sklerodermie Behandlungsergebnisse unter extrakorporaler Photopherese

Zusammenfassung Die Behandlung der progressiven systemischen Sklerodermie (PSS) ist noch nicht befriedigend. Wir berichten in einer nichtrandomisierten, nichtkontrollierten Studie über klinische, laborchemische und immunologische Befunde im Verlauf der extrakorporalen Photopherese (ECP) über 8 Zyklen bei 26 Patienten mit PSS (6 Männer und 20 Frauen). Die Therapie erfolgte an zwei aufeinanderfolgenden Tagen einmal monatlich. Die 8-Methoxypsoralen-Spiegel wurden mittels HPLC in Plasma und „buffy coat” kontrolliert. Neben einem standardisierten Untersuchungsprogramm wurden Bestimmungen von Entzündungs- und Immunparametern vorgenommen. In der globalen Bewertung durch den Arzt wurde bei 18 Patienten eine partielle Remission, bei 8 eine Stabilisierung der Erkrankung und in einem Fall eine geringgradige Progression festgestellt. Im peripheren Blutbild konnte eine signifikante Zunahme von CD3-positiven NK-Zellen ( p =0,03) bei Abnahme der Leukozytenzahl von 2255,4 auf 1156,2 Zellen/μl beobachtet werden. Es kam zu einer nichtsignifikanten Abnahme der Elastase (102,9 vs 90,4 ng/ml), der Sulfidoleukotriene (2255,4 vs. 1688,9 pg/ml), von ICAM-1 (301,9 vs. 276,6 ng/ml), löslichem IL-2-Rezeptor (609,0 vs. 422,3 U/ml) und IL-10 (164,7 vs. 138,7 pg/ml). IL-6 und IL-8 zeigten keine signifikanten Veränderungen. Die ECP-Therapie scheint immunmodulierende Effekte zu haben, wie Entzündungsparameter und zirkulierende Zytokin-Spiegel verdeutlichen. Bereits nach 8 Zyklen war eine partielle Remission und oder Stabilisierung des Krankheitsverlaufes in der globalen Bewertung sowie anhand einzelner klinischer Symptome festzustellen. Zu den langzeitigen Effekten der ECP fehlen bislang ausreichende Daten.