Évaluation du rythme veille-sommeil chez des adultes avec la forme infantile de la dystrophie myotonique de type 1 : une étude en actimétrie.

Objectif Les problèmes de sommeil sont fréquents dans la forme classique de dystrophie myotonique de type 1 (DM1) mais peu d’études se sont intéressées à la forme infantile de cette maladie. L’objectif de la présente étude est d’évaluer le rythme veille-sommeil d’adultes atteints de la forme infantile de DM1 au moyen de l’actimétrie. Méthodes Dix-sept patients atteints de la forme infantile de DM1 et 17 contrôles appariés pour l’âge et le sexe (12 femmes, âge moyen 40,2 ans) ont respectivement porté un actimètre pendant quatre semaines et une semaine. Le logiciel R v4.1.3 a été utilisé pour les comparaisons intergroupes. Résultats Les patients se couchaient (p<0,01) et se levaient (p<0,001) plus tard que les contrôles. Aussi, les patients présentaient une plus longue latence du sommeil (p<0,05), davantage et de plus longs éveils nocturnes (p<0,001) et une plus faible efficacité du sommeil (p<0,001) que les contrôles. De plus, les patients avaient une plus faible stabilité inter-journalière (IS, p<0,001) et une plus faible amplitude relative (RA, p<0,001) que les contrôles. Finalement, deux patients présentaient un syndrome de retard de phase du sommeil et un patient présentait un rythme différent de 24h. Conclusion Comparativement à celui de sujets sains, le sommeil de patients adultes atteints de la forme infantile de DM1 semble être de moins bonne qualité. Également, le rythme veille-sommeil de ces derniers est moins stable et moins robuste. Cette étude confirme par ailleurs que la présence de troubles du rythme circadien veille-sommeil intrinsèques dans la DM1 n’est pas fortuite.