立体定向脑电图引导射频热凝毁损治疗儿童下丘脑错构瘤1例报告

下丘脑错构瘤(hypothalamic hamartoma,HH)又名灰结节错构瘤(hamartoma of the tuber cinereum),病理上又称为下丘脑神经元错构瘤,是一种罕见的先天性疾病,它并非真性肿瘤,而是一种脑组织发育异常的先天性畸形,瘤体多起自下丘脑的灰结节或乳头体,可独立存在或同时伴有其他畸形.HH的典型临床表现包括性早熟和癫痫,而癫痫以婴儿期起病的痴笑样癫痫最为多见.现在多数学者主张HH所致单纯性性早熟的患儿首选药物治疗[1].而对于HH引起的癫痫,外科治疗是最有效的治疗手段,包括开颅切除术、伽玛刀、神经内镜治疗、激光消融术以及热凝毁损术[2].