Arthrites destructrices au cours de la maladie de Whipple. Étude monocentrique de 16 patients

La maladie de Whipple est une infection bactérienne systémique chronique curable due à Tropheryma whipplei. Elle débute habituellement par des arthrites intermittentes suivies par un amaigrissement, une diarrhée, ou parfois de la fièvre, des adénopathies, des signes neurologiques, cardiaques ou oculaires [1]. Les arthrites peuvent être isolées pendant des années et conduire à des destructions articulaires, responsables d’un handicap fonctionnel. Nous rapportons une série de patients avec atteinte articulaire destructrice, parmi ceux diagnostiqués avec une maladie de Whipple entre 2007 et 2023 dans notre centre de référence maladies rares. Au sein d’une série consécutive de 52 patients diagnostiqués avec une maladie de Whipple pendant la période de l’étude, 48 présentaient des manifestations articulaires, dont 16 avaient une atteinte articulaire destructrice : 13H et 3F, d’âge moyen (DS) au diagnostic 65,2 (8,9) ans. Les symptômes initiaux, apparus à l’âge moyen de 46,7 (12,4) ans, étaient des arthrites intermittentes et récurrentes, atteignant habituellement une grosse articulation à la fois, totalement résolutives en moins d’une semaine. Après 10,8 (9,4) années en moyenne, 12 patients ont développé des arthrites permanentes, avec d’occasionnelles poussées inflammatoires surajoutées. Au diagnostic, une élévation chronique de la CRP était présente chez 92 % (moyenne, 51 mg/L) et une hyperleucocytose à polynucléaires chez 57 % des patients. Du facteur rhumatoïde était détecté chez un seul patient et la recherche d’ACPA était négative chez tous. Les radiographies ont montré un pincement carpien dans 13 cas (9 bilatéral, 4 unilatéral), un pincement global coxo-fémoral dans 11 cas (8 bilatéral, 3 unilatéral), des géodes sous chondrales chez 7, une évolution vers l’ankylose dans 7 cas, avec un constant respect des petites articulations. Le diagnostic a été porté en moyenne 18,5 (11,5) années (extrêmes, 5,4–40,1 ans) après les premières manifestations articulaires. Les biopsies duodénales prenaient la coloration par le PAS chez seulement 5/15 patients (33 %). Le diagnostic a été confirmé par la positivité des PCR T. whipplei des prélèvements de selles (69 %), salive (69 %), et des biopsies duodénales (77 %). La PCR était positive dans le liquide articulaire chez 7/8 (88 %), dans le sang chez 4/10 (40 %) et dans le liquide céphalorachidien chez 4/9 (44 %) patients. Treize patients ont reçu une association doxycycline–hydroxychloroquine, combinée en cas d’atteinte neurologique (n = 4) à la sulfadiazine ; 3 ont été traités par le triméthoprime–sulfaméthoxazole. Sous traitement, une amélioration spectaculaire a été observée chez tous, avec disparition des poussées inflammatoires articulaires en quelques jours. Une maladie Whipple doit être évoquée devant des arthrites destructrices inexpliquées des grosses articulations chez un homme d’âge moyen, surtout lorsqu’elles ont été précédées d’arthrites aiguës intermittentes et s’accompagnent d’une élévation de la CRP ou d’une polynucléose, même en l’absence des signes cardinaux de la maladie. Le diagnostic repose sur la PCR T. whipplei à partir des prélèvements de selles, de salive et surtout du liquide articulaire. L’amélioration clinique et biologique est souvent spectaculaire sous antibiothérapie.