Immunglobulin-A-Vaskulitis (früher Schoenlein-Henoch-Purpura) – ein Update

Zusammenfassung Die Immunglobulin(Ig)A-Vaskulitis (IgAV, früher Schoenlein-Henoch-Purpura) ist eine systemische, immunkomplexvermittelte Vaskulitis der kleinen Gefäße, die ist durch die klinische Trias aus palpabler Purpura, Bauch- und Gelenkschmerzen gekennzeichnet. Es ist die häufigste Vaskulitis im Kindes- und Jugendalter. Die Diagnose ist klinisch zu stellen. Die kutane Vaskulitis zeigt überwiegend eine Spontanremission. Die Nieren sind häufig und in unterschiedlichem Ausmaß betroffen. Bei schweren Verläufen können ein akutes Nierenversagen und ein nephrotisches Syndrom auftreten sowie renale Langzeitschäden verbleiben.