蜗神经发育不良患者蜗神经对电刺激反应特点的研究

目的:观察蜗神经发育不良（cochlear nerve deficiency，CND）患者人工耳蜗植入后蜗神经对电刺激的反应，并比较其与蜗神经形态正常植入者之间的差异，探讨CND患者蜗神经损伤特点。方法:研究对象为2012年1月至2020年1月在山东省耳鼻喉医院接受人工耳蜗植入的患者，分为CND组及对照组。CND组51例，其中男20例、女31例，CI植入年龄（2.7±1.5）岁，4例双侧植入，共计55耳，术前均经影像学检查诊断为CND，其耳蜗结构正常；对照组21例，其中男10例、女11例，CI植入年龄（3.0±1.9）岁，1例为双侧植入，共计22耳，术前影像学检查耳蜗结构及蜗神经形态均正常。除3例（3耳）CND患者植入澳大利亚Cochlear公司CI422电极外，其余患者均植入CI24RECA或CI512电极。所有患者均开机6个月以上，采用Customer Sound EP软件记录耳蜗内电极的蜗神经电刺激复合动作电位（electrically evoked compound action potential，ECAP），并绘制耳蜗不同部位电极的ECAP增益曲线。采用广义线性混合效应模型分析分组及电极位置对ECAP诱发阈值、最大振幅、潜伏期及增益曲线坡度的影响。结果:对照组所测电极周围均可记录到ECAP反应，引出率为100%；而CND组ECAP总引出率为71%（859/1 210），且由1号电极至22号电极ECAP引出率逐渐降低。与对照组相比，CND组患者ECAP诱发阈值提高、最大振幅降低、增益曲线坡度减小、ECAP潜伏期延长，差异有统计学意义（ P值均<0.01）。统计分析显示，电极位置对CND组患者ECAP诱发阈值、最大振幅及增益曲线坡度有显著影响（ P值均<0.01），但对ECAP潜伏期无明显影响（ P>0.05）；而电极位置仅对对照组ECAP阈值有影响（ P<0.05）。CND患者由1号电极至22号电极ECAP诱发阈值呈逐渐增高趋势，而最大振幅及增益曲线坡度呈逐渐降低趋势。 结论:与蜗神经形态正常的感音神经性听力损失患者相比，CND患者不仅残余螺旋神经节细胞数量减少，其对电刺激的反应也存在不同程度的下降。CND患者蜗神经损伤程度个体间差异较大，总体上由耳蜗底转至耳蜗顶转呈逐渐加重趋势。