先天性巨结肠中SMMHC、Smoothelin的表达及其临床意义

目的 探讨SMMHC、Smoothelin在先天性巨结肠神经节细胞、神经纤维及肠壁平滑肌中的表达及其在诊断中的应用价值.方法 采用免疫组化EnVision法检测46 例先天性巨结肠中SMMHC、Smoothelin的表达,并分析其与神经节细胞及平滑肌细胞的关系.结果 SMMHC及Smoothelin在先天性巨结肠不同发育阶段的神经节细胞内的表达模式不同,在狭窄段、移行段及扩张段肠壁平滑肌内表达缺失,差异有统计学意义.46 例标本中有 42 例狭窄段肠壁部分肌层SMMHC表达缺失(42/46,91.30％),37 例狭窄段肠壁部分外纵肌层Smoothelin表达缺失(37/46,80.43％),SMMHC与Smoothelin在狭窄段肠壁平滑肌中的表达缺失率高于移行段、扩张段,差异有统计学意义(P＜0.05),而 SMMHC 与Smoothelin表达差异无统计学意义(P＞0.05);移行段与扩张段相比差异无统计学意义(P＞0.05),且狭窄段肠壁平滑肌中SMMHC、Smoothelin的部分表达缺失与患儿性别、年龄差异均无统计学意义(P 均＞0.05).结论 SMMHC、Smoothelin与先天性巨结肠神经节细胞发育及肠道平滑肌收缩力有关,与先天性巨结肠的发病机制密切相关.