Évaluation de l’atteinte neurologique centrale de la sclérodermie systémique : existe-t-il une neurosclérodermie ?

L’atteinte neurologique centrale n’est pas décrite dans les grandes séries étudiant les atteintes viscérales de la sclérodermie systémique (ScS). Plusieurs études suggèrent cependant, d’une part, une plus forte prévalence de troubles psychiatriques et de dysfonctionnements cognitifs chez ces patients [1], et d’autre part, des anomalies en spectroscopie par résonance magnétique (SRM) [2]. L’objectif de notre étude était de rechercher et décrire les atteintes neurologiques, psychiatriques et cognitives ainsi que les données de la SRM monovoxel au cours de la ScS et d’évaluer les possibles associations entre ces différentes données. Entre janvier 2011 et août 2016, 79 patients ayant une ScS ont été prospectivement inclus au cours d’un PHRC interrégional dans les CHU de Lille et de Rouen, ainsi que 27 témoins avec un sex-ratio et une distribution d’âge comparables aux patients. L’imagerie était réalisée sur une IRM 3T et comprenait 4 acquisitions monovoxels positionnées de façon bilatérale sur les noyaux gris centraux et dans les centes semi-ovales. Le critère d’évaluation principal était le rapport NAA/Cr (N-acetylaspartate/créatinine, marqueur de densité et de viabilité neuronale). Nous avons recueilli les données démographiques, de l’examen clinique global et neurologique, du bilan biologique, de l’évaluation psychiatrique, des questionnaires de qualité de vie, de l’évaluation cognitive ainsi que des résultats de la SRM. Les comparaisons ont été réalisées par des tests de Wilcoxon–Mann–Whiney et les corrélations avec des tests de corrélation de Spearman. Les caractéristiques démographiques étaient comparables entre les patients ScS et les témoins avec un âge moyen de 52 ± 10,3 ans et 51 ± 9,8 ans, et une proportion de sujets de sexe féminin de 77,8 % et 83,5 % respectivement. Vingt-quatre patients (30,4 %) présentaient une ScS cutanée limitée/sine scleroderma et 55 (69,6 %) une ScS cutanée diffuse. La durée d’évolution médiane de la ScS était de 6,8 ans (2,9 ; 12,8). Vingt et un patients (29 %) présentaient une pneumopathie interstitielle diffuse, 3 (4 %) une HTAP, et 6 (7,6 %) une atteinte digestive grave. Lors de l’interrogatoire, 17 patients (23,6 %) et 2 témoins (7,4 %) décrivaient des difficultés mnésiques. La SRM mettait en évidence une diminution significative du rapport NAA/Cr au niveau des noyaux gris centraux gauches (p = 0,032) et du centre semi-ovale droit (p = 0,025) chez les patients comparés aux témoins. L’analyse cognitive objectivait une altération significative des performances cognitives chez les patients comparés aux témoins (fNART ; 99,7 vs 103,9 ; p = 0,003 et MOCA ; 26,0 vs 27,4 ; p = 0,039) avec une dégradation des fluences verbales (mots en « P » ; 18,9 vs 27,2 ; p < 0,001), de la vitesse de traitement cognitif (test de Stroop planche 1 ; 32,5 vs 29,1 ; p = 0,014) ainsi que des capacités d’apprentissage (apprentissage de couples de desseins score total ; 21,9 vs 30,1 ; p < 0,001). Sur le plan psychiatrique, on observait des scores de dépression (HADS dépression ; 5,0 vs 2,5 ; p < 0,001) et de fatigue (FFS ; 4,3 vs 3,4 ; p < 0,001) plus élevés chez les patients. Enfin, il existait une corrélation entre l’altération de l’index d’asymétrie des rapports NAA/Cr au niveau des noyaux gris centraux (valeur absolue) et les scores d’anxiété, de dépression et l’expression de la plainte cognitive chez les patients (respectivement r = 0,31 ; 0,45 et 0,27 ; p < 0,05). À travers les premiers résultats de cette étude, nous objectivons des anomalies en SRM, une altération cognitive et des scores de dépression plus importants chez les patients ScS que chez les témoins. Cette étude, en accord avec les données récentes de la littérature [3], suggère qu’il existe une atteinte cérébrale organique au cours de la ScS et qu’elle serait corrélée à la sévérité des manifestations neuropsychiatriques.