儿童郎格汗组织细胞组织增生症单纯肺侵害致死亡1例

6岁女性患儿，因咳嗽6天入院，胸部CT提示双肺弥漫性多发大小不等囊腔，右侧气胸。2020年11月行胸腔镜下右肺组织活检术，术中见右肺中叶外侧段漏气，囊腔较多，切取肺组织条长约5 cm。术后病理提示肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)。患儿转血液科化疗后出现双侧气胸，留置双侧胸腔引流管后持续漏气，术后3个月因呼吸衰竭死亡。对于难治性、终末期PLCH患者，仍然需要积极探讨更好的治疗方案。