显微镜下多血管炎中枢神经系统受累临床特征分析

目的 探究显微镜下多血管炎(MPA)中枢神经系统(CNS)受累的临床特点与预后.方法回顾性分析2010年1月1日至2019年11月1日就诊于天津医科大学总医院的138例MPA患者临床资料.根据有无CNS受累分为2组,采用Kaplan-Meier分析中枢神经系统受累对MPA生存率的影响,Logistic回归模型分析进行危险因素分析,以P＜0.05为差异有统计学意义.结果 ①138例MPA患者中枢神经系统受累29例(21.0％),男性13例(44.8％),女性16例(55.2％).20例(69.0％)发生在诊断时,9例(31.0％)发生在诊断后.②临床表现为运动功能障碍14例(48.3％),感觉功能障碍10例(34.5％),失语9例(31％),头痛8例(27.6％),意识障碍7例(24.1％),吞咽困难、饮水呛咳4例(13.8％),颅神经受累3例(10.3％).头颅影像表现有脑梗死、脑出血、脑梗死合并脑出血、硬脑膜增厚并线样强化.5例行脑脊液检查,1例脑脊液压力升高,1例脑脊液白蛋白升高,5例脑脊液LDH升高.③中枢神经系统受累患者中18例采用激素联合环磷酰胺治疗.6例出现复发,4例为再次出现脑梗死.④CNS受累组中位生存时间为55个月[95％CI=(14.215,95.785)],无CNS受累(N-CNS)组的中位生存时间为86个月[95％CI=(24.378,147.622)].Kaplan-Meier生存分析显示2组间生存率差异无统计学意义(x2=0.07,P=0.794).结论MPA中枢神经系统受累并不少见,其临床表现复杂多样,运动功能障碍最常见.最常见的影像表现是脑梗死,并且为多灶性脑梗死.MPA中枢神经系统受累与死亡率无相关关系.