33例头颈部胚胎型横纹肌肉瘤临床与病理特点分析

目的:总结头颈部胚胎型横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)的临床表现、影像学特征、治疗方法及病理特点,为临床提供参考.方法:回顾性分析2012年2月—2021年9月郑州大学第一附属医院经病理确诊为ERMS的患者33例,分析其临床病理特点.采用SPSS 19.0软件包对数据进行统计学分析.结果:患者年龄9个月～59岁,平均年龄为(12.1±13.9)岁.就诊的主要症状为肿胀、疼痛和麻木.CT表现为低密度影,MRI在T1WI呈中等信号,T2WI呈中至高信号.免疫组织化学染色结果显示,22例Desmin阳性、23例myogenin阳性、22例Myo D1阳性、Ki-67增殖指数为57％±19％.发生颈淋巴结转移的患者,Ki-67指数显著高于无转移组[(63.5±10.96)％:(53.4±21.5)％,P=0.022].利用ROC曲线分析Ki-67指数对预测ERMS颈淋巴结转移的价值,颈淋巴结转移者,ROC曲线下面积为0.75(P=0.024).Ki-67指数＞55％时,敏感度为100％,特异度为65％.结论:头颈部ERMS好发于儿童及青少年,CT、MRI结合PET-CT等检查可以指导诊断、治疗、监测复发及转移.组织病理检查是ERMS诊断的金标准,Ki-67 指数与颈淋巴结转移相关.