蜗神经管发育异常及伴发畸形的HRCT表现

目的 探讨蜗神经管(CNC)发育异常与内听道(IAC)狭窄及耳蜗发育不良(CD)之间的关系.方法 搜集246例CNC发育异常的感音神经性耳聋(SNHL)患儿的颞骨高分辨率CT(HRCT)资料,测量IAC内径宽度,评估耳蜗螺旋管发育情况及CD的程度.结果 246例CNC发育异常病例中,96.3％(237/246)为CNC发育不良(狭窄和闭锁),3.7％(9/246)为CNC扩大并蜗轴发育不良.237例CNC发育不良病例中,左侧CNC发育不良占38.8％(92/237),右侧CNC发育不良占32.9％(78/237),单侧CNC发育不良共占71.7％,双侧CNC发育不良占28.3％(67/237),单纯CNC发育不良在不同侧别(左侧、右侧、双侧)占比为52.1％(48/92)、46.2％(36/78)、44.8％(30/67),伴 CD 分别占比22.9％(21/92)、25.6％(20/78)、31.3％(21/67),伴 IAC 狭窄分别占比 18.5％(17/92)、28.2％(22/78)、16.4％(11/67),同时伴 CD 和 IAC 狭窄分别占比6.5％(6/92)、0％(0/78)、7.5％(5/67).左侧、右侧及双侧不同侧别内单纯性CNC发育不良、伴CD、伴IAC狭窄及同时伴CD和IAC狭窄的构成比无显著性差异(Pearson卡方值=8.854,自由度6,P值=0.182＞0.05).9例CNC扩大病例均伴中重度CD及蜗轴发育不良,伴脑脊液耳蜗瘘,其中双侧6例,单侧3例,均为右侧.结论 CNC狭窄或闭锁以单侧多见,48％(114/237)为单纯性发育不良,52％(123/237)合并CD和(或)IAC狭窄,CNC扩大病例均合并中重度CD及蜗轴发育不良,且双侧多见.