成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴肝侵犯1例

患者，男性，55岁，无业。因“肝功能异常2年，加重伴发热、乏力8 d”于2015年7月入院。2年前患者体检发现肝功能异常，γ-谷胺酰转肽酶419 IU／L，碱性磷酸酶1025 IU／L，转氨酶、总胆红素正常。间断服用熊去氧胆酸，间断复查γ-谷胺酰转肽酶、碱性磷酸酶较前无明显改善。8 d 前“上呼吸道感染”后出现发热，体温最高达39℃，伴畏寒、寒战，咳嗽、咳痰，为黄色粘痰，口腔内可见白色膜状物，全身疲乏无力，食欲下降，皮肤巩膜重度黄染，小便如浓茶色，大便颜色变浅，就诊当地医院，肝脏生物化学指标明显异常，为进一步诊治转我院。既往有“中枢性尿崩症”史23年，自述曾饮水量及尿量约5～6 L，规律服用弥凝（醋酸去氨加压素片）25 ug／日，每日尿量约3000 mL；“自发性气胸、肺气肿”病史18年；6年前头部皮肤反复出现“毛囊炎”，百多邦治疗无效，双耳不定期流出淡黄色液体，未系统诊治；4年前因“右侧髋关节结核”于外院行“右侧髋关节置换术”，术后服用抗结核药物（异烟肼、利福平），2年余前停用；2年前因“头皮肿物”于外院行切除＋植皮手术，肿物病理结果不明。无病毒性肝炎病史。查体：神志清，精神较弱，头部可见陈旧手术瘢痕，全身皮肤、巩膜重度黄染，未见出血点、瘀斑，无肝掌及蜘蛛痣，心脏检查未见异常。双肺呼吸音减弱，两肺中下部可闻及散在 Velcro 音，腹部饱满，无压痛、反跳痛，墨菲征阴性，肝肋下未触及，脾肋下3 cm，移动性浊音阳性，肠鸣音正常。腹部增强 CT：肝脏弥漫性灌注异常，肝硬化伴再生结节形成、脾大、腹膜后多发淋巴结肿大，腹水。查白细胞计数9．26×109／L，血红蛋白120 g／L，血小板计数211×109／L。丙氨酸氨基转移酶376．7 U／L，天门冬氨酸氨基转移酶466．4 U／L，总胆红素518．3μmol／L，直接胆红素269．6μmol／L，碱性磷酸酶992．8 U／L，γ-谷胺酰转肽酶584．8U／L，白蛋白31．4 g／L，总胆汁酸195．3μmol／L。凝血凝血酶原活动度98％。甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物检测均阴性，抗核抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗双链 DNA 抗体及抗肝肾微粒体抗体均阴性，血培养阴性。入院后给予复方甘草酸苷注射液、丁二磺酸腺苷蛋氨酸、熊去氧胆酸药物治疗，先后予血浆置换2次。患者症状略有改善，复查肝功能无明显好转。因患者胆红素显著升高，行肝穿刺病理活检存在较高胆漏、出血风险，遂未行肝穿刺活检。嘱患者家属复印4年前“髋关节置换”及2年前“头皮肿物切除”住院病历，以追踪病理结果。