弥漫性肺脑膜上皮瘤病的临床病理学分析

目的 探讨弥漫性肺脑膜上皮瘤病的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析广东省人民医院2016年1月至2018年5月收集的3例肺弥漫性肺脑膜上皮瘤病的临床资料、病理形态学特征及免疫表型特点,并复习相关文献.结果 3例弥漫性肺脑膜上皮瘤病患者均为老年女性,年龄分别为53、69、74岁.病变弥漫累及双肺,形态学表现为多发的脑膜上皮样微结节,细胞形态温和,类似于脑膜上皮,大小一致,核卵圆形,可见核沟,胞质丰富、嗜酸性,呈旋涡状或巢状排列;核分裂象罕见.免疫组织化学显示3例波形蛋白、上皮细胞膜抗原、孕激素受体均弥漫强阳性;3例CAM5.2、嗜铬粒素A、突触素、细胞角蛋白7和甲状腺转录因子1均阴性.结论 弥漫性肺脑膜上皮瘤病非常罕见,病程缓慢,预后好,应避免误诊为其他肺原发性疾病或转移性的恶性肿瘤,防止造成不适当的治疗.