儿童及青少年炎性肌纤维母细胞瘤临床分析

目的 总结儿童及青少年炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的诊断及治疗经验.方法 回顾性分析2013年11月至2018年6月郑州大学第一附属医院15例病理确诊为IMT的患儿(≤18岁)临床资料.结果 15例患儿中,男8例,女7例;入院年龄11个月～18岁;随访时间1个月～4.7年.6例腹腔IMT表现为腹胀、腹痛、腹部包块、血便、皮肤黏膜黄染等症状,2例膀胱IMT表现为血尿,4例肺部IMT表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸部疼痛,3例颌面颈部IMT表现为肿胀、触及包块.15例患儿入院查血常规:6例(40.0％)患儿白细胞计数升高,10例(66.7％)患儿贫血.3例患儿行红细胞沉降率检测均升高.9例患儿行C反应蛋白检测,4例(44.4％)升高.11例患儿肿瘤标志物检测未见特异性.15例患儿均行抗炎治疗.11例患儿CT显示瘤体边界清楚,手术完整切除;3例患儿CT显示瘤体边界不清,侵袭周围组织器官,姑息切除;1例穿刺活检后家属放弃治疗.免疫组织化学间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性患儿8例(67％),2例应用荧光原位杂交技术行基因检测显示ALK基因激活,服用克唑替尼.11例手术完整切除患儿中1例术后规律化疗:9例患儿术后无复发,1例术后因胸腔重度感染死亡,1例失访.3例瘤体姑息切除患儿:1例术后规律化疗,未见复发;1例术后7个月复发再次手术并规律化疗,现无复发;1例术后1年内2次复发均手术姑息切除,现带瘤生存.结论 IMT较为罕见,临床表现及辅助检查缺乏特异性.完全切除是治疗的关键,必要时行抗炎、放化疗、靶向治疗等综合治疗.完整切除预后良好,术后应定期复查.