Déficits régressifs à répétition : pensez aux diagnostics différentiels !

Introduction La migraine hemiplegique sporadique (MHS) est une variete rare de migraine avec aura motrice, se distinguant de la migraine hemiplegique familiale par l’absence d’apparente ayant les memes crises. Observation Nous rapportons le cas d’un homme de 75 ans, ayant plusieurs facteurs de risques vasculaires : un diabete non insulino-dependant, une dyslipidemie, une hypertension arterielle, et qui a presente, depuis vingt ans, quatre episodes d’une duree de deux heures, d’hemiparesie droite avec une aphasie, pris en charge et traites, devant la normalite du bilan comme des infarctus transitoires. Le dernier episode a ete marque par l’apparition vers la fin de la crise d’une confusion prolongee, somnolence, desorientation temporo-spatiale, illusions visuelles alors que les cephalees n’etaient pas au premier plan. L’imagerie par resonnance magnetique faite a l’occasion de la derniere crise a objective une hyperperfusion corticale gauche assez etendue sur la sequence arterielle spin labeling (ASL). L’electroencephalogramme a montre un trace globalement ralenti sans signe de focalisation, ni paroxysme, puis s’est normalise par la suite. L’etude genetique a mis en evidence une mutation du gene ATP1A2. Le patient a ete mis sous lacosamide et n’a plus fait de crises depuis. Discussion Le diagnostic definitif de la MHS requiert deux crises distinctes, l’absence d’apparente atteint, un œdeme cerebral unilateral du cote oppose au deficit, un debut progressif, la succession des signes neurologiques, puis une recuperation totale. La sequence ASL permet d’orienter le diagnostic alors que le diagnostic de certitude est confirme par la biologie moleculaire. Conclusion La MHS est une entite rare. La recuperation complete est la regle. Les traitements medicamenteux sont ceux utilises dans les autres varietes de migraine avec aura, sauf les triptans qui sont contre indiques.